Castleman: Teure Diagnostik und Therapie für eine seltene Krankheit

Die Multizentrische Castleman Disease (MCD) ist eine seltene, lymphoproliferative Krankheit.

Sie ist immer mit Herpes Virus-8 (= KSHV) assoziiert und in 40% der Fälle mit Kaposi Sarkom (KS). In der klinischen Präsentation fallen Fieber, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Zytopenie und ein hohes CRP auf. Der Verlauf kann anfänglich indolent sein, aber schwere, entzündliche Manifestationen können lebensbedrohlich werden. In einem Poster zeigten Polizzotto et al die potentielle Rolle der Positron Emission Tomography (PET) beim MCD. Die 23 mit ¹⁸FDG-PET untersuchten, symptomatischen MCD-Patienten wiesen eine symmetrische, hypermetabolische Lymphadenopathie und eine erhöhte Signalintensität in der Milz auf. Die maximale Signalintensität korrelierte mit dem Schweregrad der Symptome, CRP und KSHV Virämie (links in der abgebildeten PET-C; rechts nach Remission).

Interessant war die Beobachtung, dass 3 Patienten, die ein Lymphom entwickelten, ein unterschiedliches Bild mit sehr ausgeprägten, asymmetrischen metabolischen Anomalien in Lymphknoten, bzw. Haut und Pleura aufwiesen. Die mögliche Rolle der PET zur Verbesserung der epidemiologischen Studien über MCD und zu Screening und Diagnose der MCD muss aber noch besser definiert werden. In der Posterdiskussion hat man auch einen Excursus auf eine neue, szintigraphische Methode, die sogenannte „in vivo lytic viral imaging“. Dabei wird ein Marker gebraucht, I¹²⁵ FIAU, der durch Thymidin-Kinasen von KSHV, EBV und HSV phosphoryliert wird. Damit gelingt der SPECT-CT mit I¹²⁵ FIAU eindrückliche Bilder der replikativen, viralen Aktivität in verschiedenen Geweben zu gewinnen, die auch im Falle vom MCD wegen der hohen KSHV Replikation von Interesse sein dürften (Fu DX, Nature Med 2008).