BSE-assoziierte Creutzfeld-Jakob Variante in den USA

Bei einer 22-jährigen, in Florida lebenden Frau wurde die Diagnose einer Creutzfeld-Jakob Erkrankung (neue Variante: nvCJD) diagnostiziert. Es handelt sich um eine Spongiforme Encephalopathie, welche vermutlich durch den Konsum von BSE-kontaminiertem Fleisch erworben wurde.

Dies ist der erste Fall einer nvCJD in den USA. Die junge Frau hatte erstmals im November 01 über Gedächniststörungen und eine depressive Verstimmung geklagt. Als die Krankheit weitere Symptome zeigte, brachte sie die Mutter im Januar 02 nach England, wo die Diagnose während den folgenden drei Monaten immer noch nicht gestellt wurde. Nachdem weitere Symptome (schwere Verwirrtheit, Orientierungslosigkeit, Muskelschwäche, Inkontinenz) dazu kamen, wurde die Verdachtsdiagnose nvCJD mittels EEG und anschliessend nachweis des scPRP-Proteins in der Tonsillenbiopsie gestellt.

Die junge Frau lebte bis 1992 in England und man geht davon aus, dass sie als Mädchen noch in England mit BSE infiziert wurde. Eine Behandlung mit Quinacrin (wir berichteten darüber) während drei Monaten blieb ohne durschlagenden Erfolg. Mehr über CJD siehe in unserem Beitrag dazu unter Infektinfos.

Quelle: CDC (MMWR 18.10.02)

Nachtrag 5.9.05: Die ausführliche Fallbeschreibung mit Diskussion ist in der Septemberausgabe 2005 von Emerging Infectious Diseases erschienen.