Hot Topics in Cystic Fibrosis (CF)

Aufgrund immer früherer Diagnostik mit multimodalem Therapieansatz (Physiotherapie, Optimierung der Ernährung, antibiotische Behandlung) zeigt sich ein kontinuierlicher Anstieg der Lebenserwartung auf bis nun 40 Jahre und darüber.

Die Pathogenese mit defektem Ionenkanal im Körper, basierend auf Mutationen des CFTR- (cystic fibrosis transductance receptor) exprimierenden Gens ist bekannt. Weniger bekannt ist aber nach wie vor der Grund für die Vielfalt des Phänotyps. Dazu gehört auch das Ausmass der Dysfunktion der Lunge. Eine sich im Verlauf verschlechternde Lungenfunktion und ein sich veränderndes Lungengerüst sind vom Ausmass her individuell unterschiedlich und mit zunehmender bakterieller Besiedlung verknüpft. Es scheint, dass hier entzündliche Prozesse eine zentrale Rolle spielen und zur Chronizität und Verschlechterung des Krankheitsprozesses beitragen. Verschiedene Referierende präsentierten in einer Session ihre Forschungsarbeiten und beleuchteten aus ihrem jeweiligen Blickpunkt die Problematik und versuchten, mögliche Antworten zu geben.


Dr. med Philippe Rafeiner

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